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毛细胞型星形细胞瘤,你知道多少呢?

来源:未知 时间:2020-06-12 10:25 什么是毛细胞型星形细胞瘤?
  毛细胞型星形细胞瘤由平行排列的伸长的双极细胞构成,瘤细胞内含成束的胶质纤维,肿瘤好发于儿童,主要可见于脑室周围、下丘脑、视交叉与视神经、小脑和脑干。

临床症状:主要取决于肿瘤或病灶的大小、发生部位及占位效应的程度等,一般无特异性症状,甚至发病初期无任何明显征兆。多数患者主诉为头晕、头痛包括视力下降、记忆力下降、恶心、呕吐等,其次为患者及其家属描述为间歇性癫痫发作,少数出现跛行。

治疗:毛细胞型星形细胞瘤生长速度缓慢,治疗以手术为主;手术采用扩大的额颞瓣入路,术中切除颞叶,海马,杏仁核。

预后:手术全切后预后均佳,可获长期生存。

关于毛细胞型星形细胞瘤的病例
  前期,有一位36岁女患者,因发作性意识丧失伴肢体抽搐入我院,经详细检查后发现,左侧颞叶密影,颅内占位明确。另外患者有十余年癫痫史。此次癫痫与肿瘤占位相关,而且肿瘤位置较深,靠近脑干、重要大血管及重要功能区,手术难度极大,手术风险较重,术后并发症较多,轻则偏瘫,重则昏迷不醒,甚至死亡。通过与家属的深入沟通,医院取得了患者家属的信任,他们表示相信医院神经外科专家团队,给患者进行手术治疗。经过积极的术前准备,神经外科团队在脑电监测下行癫痫病灶精准定位,然后行颞叶占位全切,术后患者无神经功能损伤,复查头颅CT,肿瘤全切。并康复出院。
患者入院CT影像
头颅MR
头颅PET-CT


患者术后CT影像

毛细胞型星形细胞瘤知识小结
  星形胶质细胞瘤(astrocytome)是最常见的胶质瘤,约占胶质细胞瘤的65%。研究表明,该肿瘤中原癌基因C-sis有过度表达,erb-B1则有扩增。C-sis的过度表达导致PDGF-β链的增加;erb-B1扩增则可使EGF受体过度表达。此外,肿瘤抑制基因P53、Rb、P16可有失活,提示这些改变可能与肿瘤性的生长有关。男性发病率高于女性,中青年患者多于老年患者,高峰年龄为30-40岁,肿瘤部位以大脑额叶和颞叶最多见。

星形细胞的肿瘤在病理上分为:局限性和弥漫性两大类
1.局限性者边界清楚,含水量高;
2.弥漫性者常呈浸润性生长,边界不清。

星形细胞肿瘤发生于星形细胞,组织学类型可分为:
1.纤维细胞型:最常见的组织类型,在细胞浆内含有丰富的胶状纤维及很少量的毛细血管;
2.原浆型:没有或有很少的纤维,但胞浆丰富;
3.胖细胞型:主要是胞浆丰富,圆形细胞伴有核偏心及大量迂曲的血管,这些侵袭性生长的肿瘤,开始生长缓慢呈膨胀性生长,早期趋向粘液性改变,继而形成单个大囊或无数小囊。

星形胶质细胞瘤的分级:
I级:局限性,良性,如毛细胞型星形细胞瘤等;
II级:星形细胞瘤,广泛浸润但分化良好;
III级:间变性恶性星形细胞瘤,局限或弥漫性间变,细胞数增多,非典型性及核分裂活跃,属恶性;
IV级:多形性胶质母细胞瘤,除有III级特征外,尚伴有明显坏死及血管增生。

影像学检查:毛细胞型星形细胞瘤CT及MRI表现:
毛细胞型星形细胞瘤多发生于儿童,肿瘤常位于后颅凹。具有包膜,切除后可不复发。
1.CT平扫时为边缘清楚的囊性病变,圆形或椭圆形,囊可为小囊或大囊,可见钙化,很少发生水肿及占位改变。有的亦可呈实质性,但密度较正常脑实质为低。增强CT病灶可不强化,延迟扫描可见少量对比剂进入囊内。
2.MRI:T1可见低信号或等信号,T2可见高信号,增强后可见不均匀强化,强化明显。如位于后颅凹则可见四脑室移位。不典形的毛细胞型星形细胞瘤可位于大脑皮层,可呈实质性肿块或多囊状改变,造影后可见厚壁不规则的增强环等,仅见少量强化。

鉴别诊断:
1.单发性转移瘤:单发转移瘤与恶性胶质瘤均为老年人常见的脑肿瘤。但一般来讲转移瘤的环形强化是环外厚内薄(皮质侧厚),这是由于皮质侧血管较髓质血管丰富所致。肿瘤环外壁多较规则,内壁多不规则。但胶质瘤由于起源于髓质多,环的髓质侧较厚,且环内外侧壁均不规则,不光滑,多有切迹及结节。转移瘤一般水肿范围与肿瘤结节范围相比大而且密度低,这点与胶质瘤不同。若有钙化则更趋向胶质瘤。
2.脑脓肿:有时非常难以区别,但脑脓肿一般来讲其环壁在CT及MRI上均显著强化、规则、壁厚薄均匀,无肿瘤结节,若在T1上常可见一圆形更低信号区及DWI明显高信号可资鉴别,后者具有特征性。
3.脑梗塞:低级别星形细胞瘤因无肿瘤结节,又不强化,与脑梗塞有时难鉴别,脑梗塞一般不见指套样水肿,且皮髓质均有病变。星形细胞瘤则以白质为主。脑梗塞的低信号或低密度区常常出现“丘脑空白征”(丘脑不受侵犯),这是由于供血的缘故。脑梗塞的占位轻亦有助于鉴别。另外脑梗塞一般为突发,罕见有抽搐的症状。
4.局灶性脑炎及肿胀性脑脱髓鞘病:由于感染或变态反应等原因引起,CT上常常表现为不规则低密度区,而MRI T1上可见低信号区,T2上见高信号区。强化不明显,或有条状强化,一般无占位效应,与低度恶性星形细胞瘤很难区别,主要是炎症一般无占位效应,有的患者可有服驱虫药病史,有时须依靠随诊观察进行鉴别。
5.恶性淋巴瘤:多位于大脑半球深部组织内,强化明显,很少坏死、囊变,典型的增强常呈手指握球状。


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